外阴湿疹样癌

概述

    外阴湿疹样癌又称外阴帕杰病(Paget’S disease),是一种少见的具有特征的发展缓慢的外阴恶性肿瘤。为上皮内癌,可见典型的、有空泡形成的 Paget’S细胞。
临床表现

    1.外阴瘙痒、烧灼感、慢性溃疡或外阴部肿块。
    2.病程长、发展慢,如合并腺癌,病情较重,易发生淋巴结及远处转移。
    3.妇科检查病灶表面充血,结节状隆起,皮肤增厚或局部硬结,中心形成溃疡,底部发红,边界清晰,边缘卷曲,呈侵蚀样。有时表面有脱屑,皮 肤色素减退;一般病灶浸润比较表浅。病灶最多见于大阴唇,也见于小阴唇和阴蒂。
诊断要点

    确诊及与其他外阴病变的鉴别,需依靠活组织病理检查。
    1.局部活组织病理检查 活检时取材应有足够的深度和宽度,如果组织取得太少,易造成漏诊和误诊。
    2.病理检查其特征是在上皮内有Paget’s细胞浸润。为大圆细胞,胞浆黑灰色,透亮或颗粒状,细胞核呈囊泡状,分裂象少。细胞内含粘多糖,用过碘酸雪夫(PAS)、粘蛋白卡红、品红醛试剂等染色均为阳性,可与外阴上皮内癌的大细胞相鉴别。
治疗方案及原则

治疗方案及原则
    1.手术治疗手术应根据病灶范围以及是否合并腺癌而决定其范围。
    (1)真性上皮内癌不伴腺癌者应行较广泛的局部切除,切除标本的边缘应进行快速冰冻切片检查,以明确手术范围是否足够。
    (2)局部复发病灶较局限者可再行局部切除。
    (3)合并腺癌者应行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术,如淋巴结阴性,则预后较好。
    2.化学药物治疗1%5-Fu溶液或霜剂局部涂敷。
    3.物理治疗CO2激光治疗局灶型病例有效。
诊断依据
临床诊疗指南——妇产科学分册
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