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病史介绍:女性,57岁,农民,双下肢水肿1年伴皮肤变硬半年。一年前在无明显诱因下出现双下肢凹陷性浮肿,无发红及疼痛,在外院考虑“类风湿关节炎”,予甲强龙20mg静滴8天后症状水肿消退,后出院予强的松10mg治疗,未再出现浮肿。患者半年前逐渐出现双下肢皮肤发紧、变细,并逐渐累及上肢前臂及双手,致使双手无法伸直,晨起时四肢僵硬明显,活动后稍有减轻。否认有特殊毒物暴露史,否认疾病家族史。 查体:神清,语利,颅神经阴性,抬头肌力5级,四肢肌力5级,四肢腱反射对称(++),双侧病理征(-),双侧小腿变细,皮肤紧绷,蜡样光泽,右小腿皮肤色素脱失,双侧踝周色素沉着,右小腿沟槽征(+),脐周散在皮疹,触之较硬,双手远端关节挛缩。右侧跟腱挛缩明显,行走时足跟不能着地。关节处压痛明显。 患者血常规嗜酸性粒细胞绝对值0.95×109/L,百分比19.7%;ESR:17mm/h;γ-球蛋白24.7%(正常值9.0-18.0%);双小腿MRI:各肌群轻度脂肪浸润伴筋膜水肿;抗核抗体1:320(颗粒型),ENA(-);肺部CT:两肺纹理增多;腹部B超:肝胆胰脾肾未见明显异常。根据皮肤硬化+晨僵+外周血嗜酸性粒细胞升高+肌肉MRI见筋膜水肿,考虑嗜酸性筋膜炎。予甲强龙40mg静滴5天后,患者疼痛症状缓解,行走时有足跟可着地。 最终诊断:嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic fasciitis,EF)