【主诉病史】
患者男，46岁，主因“突发左下肢无力伴头晕8日”于2010年7月6日收住入院。患者2010年6月28日疲劳后突发左下肢无力，行走略显不稳，伴明显头晕感，无视物旋转、恶心、呕吐，无言语不清，无耳鸣、听力减退，无吞咽困难、饮水呛咳等症状，就诊于土耳其某医院，当日发病后8小时行MRI检查诊断为“脑梗死”，当时测左侧肱动脉血压为212/120mmHg，给予口服“倍他乐克、苯磺酸氨氯地平、甲磺酸多沙唑嗪、吲达帕胺、莫普洛尔、阿托伐他汀、氯吡格雷”等药物治疗，具体用药方法和剂量不详。治疗后左下肢无力、头晕等症状有所缓解，但未完全恢复正常。2010年7月5日转诊至我院进一步治疗。 既往史：高血压史5年，2型糖尿病史2年，均未规律服药治疗，未按时监测血压、血糖。无冠状动脉粥样硬化性心脏病、心房颤动、高血脂病史，无吸烟、饮酒史。父母均有高血压、糖尿病史。

【体检辅查】
入院查体：体温36.3℃，脉搏88次/分，右侧上肢血压215/118mmHg、左侧上肢血压209/115mmHg。心肺功能检查未见异常，颈部未闻及血管杂音。神经系统查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔直径2.5mm，对光反射灵敏，双侧眼底视乳头淡红，边界清楚，动静脉比2∶3。左上肢肌力5级，左下肢肌力4级，肌张力正常，左侧偏身痛觉略减退；右侧上、下肢肌力5级，肌张力正常，共济运动、感觉功能正常。双侧Babinski征、Chaddock征阴性。采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为2分。 实验室检查：①血常规：红细胞2.93×1012/L、血红蛋白86g/L，提示中度贫血，血凝功能正常。②血生化：甘油三酯2.2mmol/L、总胆固醇5.2mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇3.4mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇1.0mmol/L，提示混合性高脂血症。③葡萄糖8.4mmol/L（空腹）、13.4mmol/L（餐后2小时）、糖化血红蛋白5.9%，符合糖尿病诊断标准［1］。④尿素氮8.5mmol/L、肌酐158μmol/L，提示肾功能损害。⑤尿酸478μmol/L，提示高尿酸血症。⑥血β2微球蛋白3.01mg/L、24小时尿蛋白1.87g、尿微白蛋白310mg/L、24小时微白蛋白1054mg，提示肾小球、肾小管功能损伤。⑦血皮质醇8∶00Am：304μg/L；4∶00Pm：141μg/L，提示皮质醇增多，可疑肾上腺皮质腺瘤。24小时尿香草苦杏仁酸、血同型半胱氨酸、抗核抗体等自身免疫抗体全套、中性粒细胞胞浆抗体、ESR、类风湿因子、人免疫缺陷病毒、梅毒快速血浆反应素试验均正常。 影像学检查：发病后8小时土耳其当地医院颅脑MRI检查（2010年6月28日）：双侧侧脑室旁白质、双侧丘脑、中脑、脑桥、延髓广泛异常信号，呈T1WI略低信号，T2WI和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列高信号，弥散加权成像（DWI）呈等或略高信号，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图高信号，提示可能为脱髓鞘病变或脑水肿；右侧基底节区、侧脑室旁急性梗死灶（图1.15-1）。 发病后9日颅脑MRI检查（2010年7月7日）：双侧侧脑室旁白质、双侧丘脑、中脑、脑桥、延髓多发病变，脱髓鞘病变或脑水肿可能，较2010年6月28日表现明显好转；右侧基底节内囊后肢附近急性梗死灶；增强后病灶均无明显强化（图1.15-2）。 胸片检查（2010年7月7日）：左心缘饱满，心尖向左下扩大，提示左心室增大。 心电图检查（2010年7月7日）：心率82次/分，窦性心律，节律整齐，无期前收缩，并提示左心室肥厚。 颈动脉超声检查（2010年7月8日）：左侧颈内动脉窦后壁见一等回声斑块，大小约7mm×6mm，边缘光滑，峰值流速54.8cm/s。右侧未见斑块形成。 头颈部计算机断层扫描血管成像（CTA）检查（2010年7月8日）：双侧颈内动脉、椎基底动脉系统未见明显动脉狭窄。 肾动脉超声检查（2010年7月8日）：双侧肾动脉血管形态结构正常，管腔内血流连续、频谱正常。 心脏彩色超声检查（2010年7月8日）：提示室间隔及左室壁增厚、主动脉增宽、左房扩大。 肾脏单光子发射断层扫描（emission computed tomography，ECT）检查（2010年7月9 日）：右肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）25ml/min，左肾26ml/min（正常90～120ml/min），提示双肾GFR降低。 肾上腺CT检查（2010年7月10日）：左侧肾上腺分叶状占位，可能为腺瘤（图1.15-3）。

【诊断】
诊断：急性缺血性卒中，右侧基底节区急性梗死。 分型：根据中国卒中分型（CISS）归类于穿支动脉病［2］。 病因：高血压、糖尿病致穿支动脉硬化可能。 发病机制：右侧大脑中动脉穿支动脉硬化闭塞。 病理生理分型及风险评估：非心房颤动缺血性卒中患者卒中复发的预测模型——Essen卒中风险评分量表（Essen stroke risk score，ESRS）评分3分［3］，ABCD2评分6分，属于高危患者。 其他诊断：高血压性脑病、可逆性后部白质脑病综合征（posterior reversible leucoencephalopathy syndrome，PRLS）、继发性高血压、左侧肾上腺腺瘤可能性大、糖尿病、慢性肾脏病、高血压性心脏病、混合性高脂血症、肾性贫血。 治疗过程：入院后给予氯吡格雷（75mg，1次/日），阿托伐他汀（20mg，1次/日），先后给予硝酸甘油（20～30μg/min）和乌拉地尔（10～20mg/h）静脉微量泵入控制血压，后改为硝苯地平控释片（30mg，2次/日）、厄贝沙坦氢氯噻嗪片（150mg，2次/日）和比索洛尔（5mg，1次/ 日）联合降血压；生物合成人胰岛素注射液和精蛋白生物合成人胰岛素控制血糖治疗。2010 年7月29日于泌尿外科行左侧肾上腺肿瘤切除术，术后病理证实为腺瘤。出院时患者左下肢肌力恢复至5级，NIHSS评分0分，无头晕、头痛。出院后患者长期应用氯吡格雷75mg/d、阿托伐他汀20mg/d、硝苯地平控释片30mg/d、生物合成人胰岛素注射液（早餐前16U，晚餐前10U皮下注射）治疗。随访至今患者血压、血糖、血脂水平控制达标，未再发生卒中事件。

【病例分析】
患者是中年男性，突发起病，主要表现左下肢轻瘫和左偏身痛觉减退，结合发病当日颅脑MRI，右侧基底节区急性脑梗死诊断明确，虽NIHSS评分≤3分，符合小卒中的诊断标准，但血管病变程度可能较严重［4］。受害血管为右侧大脑中动脉的穿支动脉，但责任血管和发病机制未明确，大动脉粥样硬化导致的动脉到动脉栓塞、穿支动脉病还是心源性脑栓塞均有可能。入院后颈动脉超声和头颈CTA未发现前后循环颅内外血管严重的粥样硬化性易损斑块证据，心脏彩色超声未发现心腔内附壁血栓，心电图无心房颤动等所致的心律失常，因此缺血性卒中的病因考虑为穿支动脉病，发病机制为高血压、糖尿病导致的颅内穿支动脉硬化、闭塞。 最初的颅脑MRI还发现了远比急性脑梗死更为严重的病变：双侧侧脑室旁白质、丘脑、中脑、脑桥、延髓广泛异常信号，呈现T1WI略低信号、T2WI高信号，尤其在脑桥、中脑层面双侧病灶十分对侧，与脑桥中央髓鞘溶解症十分类似，但患者临床症状轻微与影像学病灶的广泛性、严重性极不相称。颅脑MRI其他序列为上述病灶的定性提供了有价值的证据。疑似脱髓鞘的对称性病灶于T2WI、FLAIR、ADC图呈高信号，DWI呈等或略高信号，符合血管源性脑水肿特征；右侧基底节区梗死病灶于DWI呈高信号，ADC图呈低信号，符合细胞毒性脑水肿特征［5］。结合发病时血压显著增高，经过积极的降压治疗后，复查颅脑MRI发现疑似脱髓鞘的病灶发生戏剧性改变，显著消散好转，进一步证实病变性质为可逆性的血管源性水肿。因此附加诊断高血压脑病、PRLS，同时出现了高血压慢性和急性病理生理过程导致的脑血管损害表现。PRLS常见的病因有子痫、先兆子痫、高血压脑病、伴有高血压的肾病和应用免疫抑制剂（如环孢霉素A）等，高血压是最常见的临床征象。临床症状和神经影像学改变的完全可逆性是PRLS主要的特征，病变往往较广泛，呈双侧对称性，常累及顶枕叶、颞叶后部、基底节、放射冠、脑干和小脑等部位，多位于皮质下白质，于MRI的DWI呈现等或高信号，ADC图高信号，为典型的血管源性脑水肿征象［5］。根据肾上腺CT和病理证实左侧肾上腺腺瘤，经过手术切除治疗后，患者术前顽固的高血压得以控制，继发性高血压诊断成立。 患者存在高血压、糖尿病、高脂血症等高危因素，结合ESSEN和ABCD2评分均说明患者为卒中的高危人群，根据《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2010》推荐［6］，给予氯吡格雷抗血小板和阿托伐他汀强化降脂治疗。针对血压，《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》推荐“缺血性卒中后24小时内血压升高应谨慎处理”，“收缩压≥200mmHg或舒张压≥110mmHg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可予谨慎降压治疗”［7］。指南中两个“谨慎”告诫临床医师卒中急性期降压治疗应建立在完善的血管评估、严密的血压监测、合理的应用指南、个体化的用药原则四大基石之上。