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【主诉病史】
临床资料
患者男性74岁,腹胀一月,腹水征阳性,未及压痛反跳痛。

结果:肝小静脉闭塞症
患者CT平扫肝脏增大,密度不均匀减低,增强动脉期强化不明显,门静脉期及延迟扫描肝脏呈不均匀地图状低密度,肝内静脉主干及分支显示不清,广泛性腹水,根据影像表现要考虑到肝小静脉闭塞症的可能,追问病史,有服用土三七史,TBA19.4mol/L(明显增高),均符合肝小静脉闭塞的临床特点。
肝小静脉闭塞症是一种罕见病,诊断及治疗非常棘手,HVOD 最常见的 致病原因一是服用含吡咯里西啶类生物的中草药植物或被其污染的谷类食物,第二是造血干细胞移植或器官移植后应用抗肿瘤化疗药物和免疫抑制剂。
肝小静脉闭塞症最主要的病理改变为肝小静脉(包括小叶中央静脉和小叶下静脉)的纤维化,管腔狭窄、闭塞,从而导致其非血栓性阻塞,引起肝血流循环受阻,造成肝窦明显扩张淤血,长期高度淤血,可致中央区肝细胞受压引起萎缩、变性、出血和坏死。
因临床及影像学上对肝小静脉闭塞症知识的缺乏, 常常将其误诊为布-加综合征(Budd-Chiari Syndrome BCS)。
两种疾病都是原发肝静脉病变,临床特点基本相等,所以需要与VOD进行鉴别诊断的主要是BCS。BCS是肝静脉和/或下腔静脉狭窄或阻塞引起的肝后性门脉高压,表现为肝肿大和腹水,但下肢水肿更常见. 正确认识肝小静脉闭塞症在CT上的典型表现,再结合是否服用土三七类中药、是否进行过移植术等病史及患者的临床表现,可提高对本病的诊断准确性。
【体检辅查】
同上
【诊断】
同上