【主诉病史】
林女士，27岁，公司白领。恶心、呕吐，上腹部进行性胀痛3周。 除口服口服避孕药外无其他用药史，有吸烟史5支/天，饮酒300mg/周，无慢性肝炎及脑病史。 其母有深静脉血栓及肺栓塞病史，长期使用抗凝治疗。

【体检辅查】
【体格检查】 时患者有不适感，腹部疼痛明显，心肺功能无异常，肝脏肋下可及，质软，腹胀，移动性浊音（+）。 【实验室检查】 总胆红素：30umol/L；ALT：97U/L ALP：48U/L；白蛋白：36g/L；INR：1.5；全血细胞计数正常；尿素、肌酐正常。

【诊断】
一、以上信息应考虑哪些鉴别诊断？ 患者腹水发展迅速，并伴有肝功能紊乱，可能由一下疾病引起： 1、急性肝损伤 急性损伤（如病毒，药物）能造成病情迅速进展，肝功能紊乱，轻微腹痛时是急性肝损伤的特征之一。虽然急性肝损伤可出现腹水，但发展如此迅速的腹水在急性肝实质损伤并不多见； 2、血管性疾病 肝静脉系统血栓阻碍血液回流，导致肝区疼痛，充血及腹水的形成。门静脉血栓所致的腹痛可出现腹泻等胃肠道相关症状。在肝硬化或腹部肿瘤患者中，门静脉血栓可引起腹水； 3、胰腺炎 急性胰腺炎可有腹痛和腹水等症状； 4、下腔静脉阻塞 下腔静脉阻塞（血栓形成、腹内肿瘤）可引起腹水快速发展。下肢水肿是其特征之一； 5、心脏疾病 右心衰及狭窄性心包炎会引起明显的腹水和肝淤血。 二、患者病情加重应进行哪些处理方案？ 1、血清淀粉酶检查：急腹症患者均需考虑胰腺炎可能； 2、动脉血气分析：检查是否有酸中毒或乳酸升高； 3、腹部超声：评估患者肝脏大小及回声，探查是否有肝硬化、肿瘤，评价腹内脉管系统及胰腺（常被肠腔气体掩盖）等。 4、腹水检查：包括生化指标（蛋白、乳酸脱氢酶、淀粉酶）检测，镜下观察及细胞培养和细胞学检测； 5、超声心动图：考虑应用超声心动图来评估心功能和心包疾病。 【患者进一步检查】 血清学检查未见异常，肝脏腹部超声提示大量腹水，肝脏增大，回声未见异常，边缘光滑，门静脉通畅，血流正常，但肝静脉扩张，未见血流，脾脏大小正常。 【诊断】 为肝静脉阻塞 阻塞部位可发生在肝脏中心静脉与下腔筋脉的任一处，微小静脉的栓塞成为肝静脉闭塞性疾病，主干静脉栓塞成为巴德-吉亚利综合征。大部分栓塞是由血栓引起，也可由肿瘤、纤维化等疾病导致。

【病例分析】
肝静脉阻塞的病因 1.骨髓增生障碍（60%的相关度）； 2.凝血功能异常（凝血因子VLeiden变异、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体缺陷）； 3.药物（口服避孕药）； 4.妊娠； 5.恶性肿瘤（肝癌、肾细胞癌、肾上腺癌）； 6.下腔静脉梗阻； 7.感染（血吸虫、阿米巴肝脓肿）； 8.腹部创伤； 9.腹部放射治疗； 10.先天性疾病。 肝静脉回流 肝静脉回流由左、中、右三条肝静脉构成，这三天肝静脉汇入下腔静脉。肝短静脉直接回流肝背面（尾叶）血液入下腔静脉，并常作为肝静脉流出道梗阻后的协助回流通道。 肝静脉回流障碍的临床表现 腹痛、腹水、肝肿大是此疾病的临床三大典型表现，不同阶段可有不同表现： 1、爆发性肝衰竭（数日） 比较少见，患者出现黄疸，并迅速昏迷，死亡； 2、急性进展型（数周） 患者有腹痛、恶心、呕吐等不适感，肝肿大、柔软、腹水发展迅速； 3、慢性进展期（数月） 腹水是此阶段的典型特征，此期临床治疗效果欠佳，可伴有肾损伤。肝肿大可在尾叶出现，因尾叶独立回流静脉血入下腔静脉，所以此处静脉阻塞发生率第。同时，慢性流出道梗阻也会导致患者胃肠道出血及脾肿大。 关键点 腹痛、腹水、肝肿大患者应高度考虑急性肝静脉流出道梗阻的可能。 肝静脉阻塞诊断 1、超声能检出高达75%的肝静脉流出道梗阻，肝静脉课件实变及静脉狭窄及狭窄近端扩张； 2、超声无法诊断时，可采取CT、MRI，这些检查可提供更多信息，如确诊肝尾叶肥大； 3、可经下腔静脉进行逆行造影，此方法对患者的诊治有较大意义； 4、多数患者可由影像学确诊，不必进行肝活检。病理可见中央小叶充血。若病人已经发展到肝硬化期，则肝脏不见充血。 肝静脉闭塞最常见的病因是骨髓增生障碍与高凝状态，需要血液科专家会诊（血栓相关筛查及骨髓检查）。 【如何处理】 根据临床表现及肝功能损伤程度采取不同治疗策略： 爆发性肝衰竭：可能需要紧急肝移植； 急、慢性进展型患者：如有腹水，可使用利尿剂，但多半患者使用利尿剂无效。 在某些患者中，经颈静脉肝内门体静脉分流术（tips），能给阻塞的肝静脉系统增加回流途径。 如上述措施都不可能，则可能需要进行肝移植，同时，患者应进行抗凝治疗。 本患者处理措施 肝静脉造影显示肝静脉完全阻塞，肝右静脉插管提示血流缓慢，静脉压增高。狭窄处进行球囊扩张后，血流流速及静脉压有了改善。接着，肝中静脉也进行了插管及球囊扩张，得到了同样的效果。而肝左静脉未能进行插管。期间经肝静脉取肝组织活检，病例提示有中央小叶充血。患者腹水短期内有改善，肝功能恢复正常。骨髓检查未见异常，促凝血筛查发现其有凝血因子VLeiden变异。 【预后】 患者行肝静脉扩张术后，肝脏不良状态得以缓解，腹水也随之小时。Leiden变异给予长期抗凝治疗。