【主诉病史】
患者女性，23岁。 主诉：面部变圆红、月经紊乱1年余，下肢水肿1个月余。 现病史：患者1年前开始出现面部变圆红，毳毛增多，皮肤痤疮，皮肤变薄，体重无明显变化。无紫纹。月经紊乱，周期延长为1～3个月，每次持续15～20天。008年5月29日应用黄体酮结束出血后，月经尚未再次来潮。1个月余前出现双下肢水肿，渐加重，并出现面部水肿。1周来出现腰臀部疼痛不适，腋下少许紫纹。近半个月体重增加7斤。为进一步治疗收入院。 月经史：16岁，7天/26天，量中，2008年5月16日末次月经后即闭经。

【体检辅查】
一般情况：体温：36.5℃，脉搏：75次/分，血压：100/65mmHg，呼吸：12次/分。 专科情况：身高：154cm，体重：54.5kg，体重指数：22.9kg/m2。未见明显向心性肥胖，锁骨上脂肪垫可疑阳性，水牛背可疑阳性，神志清，语言流利，全身未见明显毳毛，皮肤不薄，双侧腋下、膝关节内侧皮肤见少量陈旧紫纹或白纹。浅表淋巴结未及。面部轻微水肿，双侧眼睑无水肿，巩膜无黄染。腹壁无紫纹，双下肢轻度可凹性水肿。 【辅助检查】 实验室检查： 皮质醇节律：F（8am-4pm-0am）：25.26μg/dl-20.49μg/dl-25.61μg/dl；促肾上腺皮质激素（ACTH）＜5pg/ml；大剂量地塞米松抑制试验（不被抑制），具体检查结果：24小时尿UFC：对照日383.80μg，服药后295.00μg。 性激素：雌二醇（E2）175.00pmol/L，促卵泡成熟激素（FSH）0.17mIU/ml，睾酮（T）3.90nmol/L，血清硫酸脱氢表雄酮（DHEA-S）2157μg/dl（98.8～340），催乳素（PRL）6.00ng/ml。 影像学检查： 下腔静脉超声：下腔静脉中上段与右肾上腺肿物关系密切，管腔内似可见实性低回声。 CT：右肾上腺巨大占位（10cm×7.8cm），肿瘤累及下腔静脉，下腔静脉内充盈缺损，瘤栓长约7cm，达肝静脉以上水平，近膈肌（图27-1～图27-3）。

【诊断】
MRI：右肾上腺巨大占位，伴肝后段下腔静脉瘤栓，考虑肾上腺皮质癌可能。 奥曲肽显像：阴性。全身骨显像未见异常。 【术前诊断】 库欣综合征 肾上腺皮质癌 下腔静脉瘤栓 【治疗经过】 考虑手术风险巨大，患者于6个月前出院。出院后患者口服甲状腺素片及米托坦（自购），米托坦由1g一天2次逐渐加量至1.5g一天3次并维持治疗约3个月，患者上述症状明显好转，自述脸型、脸色基本恢复至病前状态，毳毛、痤疮基本消失，紫纹较前明显减少。腰臀部疼痛及下肢水肿消失，监测血压稳定在10/70mmHg，体重下降15kg，月经再次来潮，经量逐渐恢复到病前状态，但头晕、恶心、呕吐等不良反应逐渐加重，遂将米托坦逐渐减量至1.5g每晚一次，约1周前停药。停药后再次逐渐出现下肢及面部轻度水肿及腰背部疼痛不适，余无不适主诉。患者在院外期间于2008年10月16日和2009年2月23日复查腹部T，两次对比提示"右肾上腺区类圆形软组织影，约4.5cm×5.5cm，较前略缩小，病灶内钙化较前增多，下腔静脉内充盈缺损范围较前缩小。复查24小时尿游离皮质醇（UFC）：56μg；ACTH＜346pg/ml，较术前明显改变。行手术探查，完整切除肿瘤，并行下腔静脉切开取栓，手术顺利。 【术后诊疗】 诊断：右肾上腺皮质癌；下腔静脉瘤栓。 治疗或随访：患者术后半年，一般情况好，复查肿瘤无复发，未补充皮质激素。

【病例分析】
米托坦（Mitotane） 别名：氯苯二氯乙烷、曼托坦、解腺瘤、Chloditan、Chlonlithane。 商品名：LYSODRENTAB。 药理作用机理：本品结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的库欣综合征。口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50μg/ml。停药6～9周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。 适应证：米托坦是一种肾上腺细胞毒性药物，破坏肾上腺皮质细胞线粒体功能，能阻滞皮质激素分泌和缩小瘤体，适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。 米托坦的规范使用原则： （1）小剂量开始，逐渐增加，2～16克/天。 （2）对症处理胃肠道反应，严重时减量或停用，症状消失后再从小剂量开始。 （3）监测血药浓度，适宜浓度14～20μg/ml。 （4）根据血药浓度及不良反应调整药物用量。 （5）注意肾上腺皮质功能低减的发生，适当补充皮质激素，每天50mg氢化可的松或75mg醋酸可的松。 （6）用药注意：对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调，对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药。 常见副作用：抑制中枢神经系统、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等，其他副作用：头痛、高血压、体位性低血压、抑郁、神志不清、肌肉震颤、出血性膀胱炎等