【主诉病史】
患者为68岁白人男性，因“下车走了几步之后发生晕厥”而就诊于我院。患者否认在晕厥前感到心悸或胸痛。无癫痫发作、尿失禁或术后状态的证据。 既往史：高血压、高脂血症、大量吸烟、抑郁症，曾因肺栓塞用华法林治疗了几个月。 药物使用情况：选择性5-羟色胺再吸收抑制剂、氨氯地平、缬沙坦、辛伐他汀和阿司匹林。 患者否认曾做过任何心脏检查。 在询问病史时，患者提到他唯一的哥哥（85岁）曾在7年前于我院住院治疗，目前看起来很健康，无其他医疗信息。 进入急诊室时，患者神志清醒。血压84/67 mmHg。无充血性心力衰竭的临床症状。心电图示宽QRS波心动过速，速率为210/min（图1A）。静脉注射腺苷（6~12 mg）对心动过速无效。随后，患者接受了200J的同步电击，窦性心律恢复（70次/min），QRS波较窄，在下壁导联和胸前V3~V6导联中，ST段压低2 mm，T波倒置（图1B））。

【体检辅查】
实验室检查：血清肌钙蛋白I（17 μg/L，n = 0.00-0.05）、肌酐（4.5 mg/dL，n = 0.7-1.3）和肌酸磷酸激酶（502 μg/L，n = 38-174）水平升高。其他血液常规检查结果正常。 患者进入心脏重症监护室后，接受了超声心动图检查，并接受了液体治疗、双联抗血小板治疗和抗凝治疗。入院几天后，患者的肾功能有所改善，随后进行了冠状动脉造影和MRI检查。 问题： 宽QRS波心动过速的诊断是什么？其解剖学起源和病因是什么？

【诊断】
1. 心动过速的诊断 室性心动过速（VT）的诊断基于以下形态学标准：①规则的宽QRS波心动过速，电轴右偏（+150°）；②V1导联有典型的兔耳征（R高于R'），前面有一个小的q波和rS图形，V6导联r/S比值<1，II导联R波峰值时间>50 ms；③窦性心律有窄QRS波，无心室预激的证据。 2. VT起源部位 VT期间QRS波的形态和电轴表明，心动过速起源点（出口）位于左心室前外侧区域。 3. VT的病因 VT的病因应该考虑以下几种可能： （1）缺血性心脏病：因为缺血性心脏病在老年人群中的患病率很高，而且这名患者存在多种缺血性心脏病的危险因素。 然而，由于缺少既往心脏疾病病史，且冠状动脉造影正常，因此，不考虑缺血性心脏病。 （2）心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病和左心室致密化不全）：由于超声心动图显示双心室大小和收缩正常，无心肌肥厚，无肌小梁异常，因此，也不太可能诊断为心肌病。 （3）起源点靠近左前分支的特发性VT：由于QRS波形态为VT（右束支传导阻滞和电轴右偏），且左心室功能正常，因此可能诊断为特发性VT。 （4）诊断线索来自于对其兄长病历的回顾，病历显示其兄长为持续性VT伴左束支传导阻滞图形（图2）。MRI显示右心室游离壁底部心肌被脂肪替代以及游离壁中存在少量微动脉瘤，左心室正常，其兄长被诊断为致心律失常性右心室心肌病/发育不良（ARVC/D）。这名患者，MRI显示左心室前外侧壁变薄，伴运动不能，心内膜下和透壁晚期钆增强（图3）。右心室收缩功能正常，流出道区疑似轻度运动障碍，游离壁有少量微动脉瘤。

【病例分析】
因此，我们推测用左优势型ARVC/D可以解释这名患者的左室VT。 虽然ARVC/D经常波及到左心室，但在ARVC/D患者中很少有报告源自左心室的持续性VT。Sen-Chowdhry等人的报道支持了左优势型ARVC/D与典型右优势型ARVC/D之间的遗传关联。他们发现，三分之一的左优势型ARVC/D患者在ARVC相关基因中有致病突变。本病例中的两兄弟是桥粒蛋白基因PKP2突变的携带者。该基因突变已被归为致病性或可能致病性。 虽然在同一家族中，主要右心室和左心室受累的表型变异已被证明可以共存，但此前没有类似的家族病例报道。本病例表明，在存在右束支传导阻滞VT的情况下，应考虑左优势型ARVC/D的可能。 医脉通编译整理自：Ilan Rabey , Dotan Cohen, Bernard Belhassen. Wide QRS Complex Tachycardia in a 68-Year-Old Man. Circulation. 2018;138:642-645. 参考文献： [1] Wellens HJ. Electrophysiology: ventricular tachycardia: diagnosis of broad QRS complex tachycardia. Heart. 2001;86:579–585. [2] Belhassen B, Viskin S, Aviram G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an unusual possible cause of arrhythmia in a 78 year old man with a 40 year history of palpitations. Isr Med Assoc J. 2014;16:385–387. [3] Sen-Chowdhry S, Syrris P, Prasad SK, et al. Left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: an under-recognized clinical entity. J Am Coll Cardiol. 2008; 52:2175–2187.