NEJM 临床图片:大疱性类天疱疮

NEJM 临床图片:大疱性类天疱疮

来源:丁香园发布日期: 2015/10/24

大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病,临床上以皮肤张力性大疱及不同程度瘙痒为特点。近日 Raap 学者等人在 The New England Journal of Medicine 展示一例典型的临床图片。

患者是一位 73 岁女性,诉前臂、下背部及腿部紧张性水疱及剧烈瘙痒 2 周,既往体健

查体示触痛、红斑及水疱,如图 A 手背处表现。实验室检查发现嗜酸性粒细胞及自身抗体(大疱性类天疱疮抗原 230)异常。组织学检查示表皮下水疱及嗜酸性粒细胞聚集(图 B),直接免疫荧光示真表皮连接处 IgG 及补体 C3 线性荧光(图 C)。上述检查确立了「大疱性类天疱疮」的诊断。

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学习

70 岁及以上是大疱性类天疱疮的常见发病年龄。其典型发病机制出现针对基底膜带的自身抗体,包括大疱性类天疱疮抗原 180 及大疱性类天疱疮抗原 230。该患者接受了短期大剂量系统性糖皮质激素,随之应用氨苯砜,待疱壁破裂后局部应用伊红/曙红溶液进行干燥。治疗 2 周后症状消失,氨苯砜治疗 5 月后病情稳定。

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编辑: 费杨虹虹

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