疫情期间的儿童怪病与Kawasaki Disease
美国希望之光医疗
2020/05/07
前几天同学微信问我有没有注意到湾区第一例儿童Kawasaki disease报道。这是一种非常少见的儿科疾病，
她说有一次她女儿病了，因为她高度怀疑是KD，马上送医院很快确诊，不然十有八九会误诊，那后果不堪设想。幸亏她以前临床上有见过这样的case。
今天看到几个大媒体都报道了纽约目前有15例疑似Kawasaki disease。5例RT-PCR阳性， 另外的是抗体阳性。所以基本上认为与新冠病毒感染有关。并通报美国儿科医生要提高警惕。 
这15个小朋友年龄在2-15岁，基本都是发烧，大部分人有皮疹，腹痛，呕吐，腹泻。 现在还没有定论叫这个KD，因为Kawasaki Disease的诊断标准可能不完全符合，所以用是一个很长的名字：
这15个小朋友年龄在2-15岁，基本都是发烧，“pediatric multi-system inflammatory syndrome potentially associated with COVID-19”。Some of the sick children have been admitted to pediatric intensive care units with more than half requiring cardiac support and five being placed on ventilators. None have died.
疫情期间父母要特别注意。发烧，皮疹，消化道症状！KD这个病的病因学和病理学机理还没有完全弄清楚。
一般认为与病毒感染有关，常见的病毒有10多种。大部分是RNA病毒。 感染后自身免疫系统异常炎性反应，引起全身中小血管发炎。因为血管遍布全身各个器官，所以会出现多个器官系统的病理学变化。严重并发症是中小动脉的平滑肌坏死，引起心脏冠状动脉抗张甚至动脉瘤coronary Aneurysm，Greek: ἀνεύρυσμα, aneurysma, "dilation"
这个病是1967年日本医生Dr. Kawasaki第一次报道的，所以用了他的姓做疾病的名字。美国第一次报道可以追溯到1976年，那是来自夏威夷的报道。与日本有什么关系吗？ 夏威夷日本人多。
至今已经召开了10几次世界Kawasaki Disease 大会，还是没有完全搞清楚病理学原理。目前认为KD本身没有传染性，也不会遗传。
现在发现可能与HLA-Bw22J2有关。日本人HLA-Bw22J2阳性比较多，这可以解释日本人发病率是西方国家的10-20倍之多。 通过双胞胎研究，发现KD与12号和19号染色体有关。但是至今并没有发现单一的特定基因位点。所以目前只能说与遗传有关，但不是遗传病。
KD大部分5岁以下发病。发病率在美国是每100,000个5岁以下儿童中有25例。 如果没有及时治疗，25%的病人会并发心脏冠脉血管病变，严重的后果是导致血管破裂或者心肌缺血突然死亡。治疗基本上是用阿司匹林和免疫球蛋白等对症治疗。
自这次covid 19 pandemic以来，全球大概有100个case的报道。
有人建议把Kawasaki Disease 改名叫mucocutaneous lymph node syndrome 或者 Kawasaki Syndrome。
第一个原因：因为现在疾病命名上尽量避免用人名或者地名。这就是为什么Covid19 引起的肺炎不叫WH肺炎，引起Covid19的病毒不叫WH病毒的原因。
第二个原因：因为是基本病理学改变是血管炎，所以最容易发现的就是皮疹，结膜炎，舌头和口唇粘膜rash，指甲和趾甲红肿，淋巴结肿大等等，所以叫“黏膜皮下淋巴结综合症“。
第三个原因：disease一般是那些病因病理比较清楚，临床表现也比较单一，局限于一个系统。相反Syndrome 是那些涉及很多器官系统的疾病，这个词来自希腊文，是run together的意思，有点蜂拥而至的感觉！所以KS更形象。
对很多认识不清楚的疾病一般都冠以Syndrome，中文翻译成“综合症”，有点像中药汤，一罐子倒下来，不知道里面有多少种化学成分是有效的，是必要成分。是它们通过相互作用的协同效应达到治疗效果。是一项集体主义行为。
不像西药，就一种化学成分，而且设计分子式一开始就清楚明白。是个人英雄主义精神。
纽约医生形容这些小孩临床表现是神秘奇怪的现象。好莱坞拍过一序列恐怖片就是叫“Boogeyman”
希望越来越多的人予以关注和重视小朋友的这些表现，也许这些儿童身上的表现不是KD，也不是KS或者MLNS，而是一个全新的疾病！
在未知面前，我们只要有足够的时间和永不放弃的精神，就一定会越来越接近疾病的真相。
作者简介：陈联松，医学博士 现任职于凯撒医疗集团（TPMG, Kaiser Medical Center, Santa Rosa, California) 病理和临床化验室 Medical Director Dr. Chen 在不同城市有超过15年的 Medical Director 管理和领导经验。
全球顶级医生协会（Global Top Doctors Association）是美国加州政府正式注册的联邦政府批准的一个非营利性，非宗教，非政治性国际社会组织，总部位于洛杉矶。全球顶级医生协会为中西方医学和精神专业人士的科学研究创造更有利的环境，为他们提供机会在社区，全国以及全球服务人群，满足民众的身体与精神健康需求。
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